#hydepark

2
1648

Potrzebuję głośnik przenośny. Coś wielkości powiedzmy dwoch puszek 0,5. Jak najdłuższy czas grania.


Czy poza JBL to jest coś sensownego na rynku?


#hydepark #audio

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

https://www.siepomaga.pl/ratuj-ignasia

Koszt leczenia w USA?

16 000 000 PLN ~ 4 183 000 USD

#hydepark #siepomaga #stanowski #wybory #polityka #debata

--------------------------------------------------------------------------------------

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a (DMD) to rzadka, ciężka i postępująca choroba genetyczna prowadząca do nieodwracalnego zaniku mięśni. Jest najczęstszą i najszybciej postępującą dystrofią mięśniową u dzieci, występującą niemal wyłącznie u chłopców, z częstością około 1 na 3500–6000 urodzeń36.


Przyczyny i dziedziczenie


  • Choroba jest dziedziczona recesywnie, sprzężona z chromosomem X – dotyka niemal wyłącznie chłopców, ponieważ posiadają oni tylko jeden chromosom X12.

  • Przyczyną jest mutacja w genie DMD, który koduje białko dystrofinę, kluczowe dla prawidłowej struktury i funkcji komórek mięśniowych136.

  • Brak dystrofiny prowadzi do niestabilności mechanicznej mięśni, ich uszkodzeń i przewlekłego stanu zapalnego, skutkującego stopniowym zanikiem mięśni56.


Objawy


  • Pierwsze symptomy pojawiają się zwykle między 1. a 5. rokiem życia, często już przy nauce chodzenia148.

  • Typowe objawy:

  • opóźniony rozwój ruchowy,

  • częste upadki,

  • trudności z wstawaniem z podłogi (objaw Gowersa),

  • kaczkowaty chód,

  • chodzenie na palcach,

  • przerosty rzekome łydek (zwiększenie objętości przez rozrost tkanki łącznej),

  • problemy z bieganiem, wchodzeniem po schodach,

  • przykurcze mięśni, skolioza146.

  • W wieku 8–14 lat następuje utrata zdolności samodzielnego poruszania się – dzieci zaczynają korzystać z wózka inwalidzkiego346.

  • W późniejszym okresie pojawiają się poważne powikłania:

  • niewydolność mięśni oddechowych,

  • kardiomiopatia (uszkodzenie mięśnia sercowego),

  • zaburzenia mowy i trudności w nauce,

  • powikłania metaboliczne (otyłość, insulinooporność)46.


Przebieg i rokowanie


  • Choroba stale postępuje, prowadząc do coraz większego osłabienia mięśni szkieletowych, oddechowych i serca.

  • Średnia długość życia pacjentów z DMD wynosi około 20 lat, choć dzięki postępom medycyny i kompleksowej opiece niektórzy dożywają 30–40 lat6.

  • Najczęstszą przyczyną zgonu są powikłania sercowo-oddechowe16.


Diagnostyka


  • Rozpoznanie opiera się na:

  • charakterystycznym obrazie klinicznym,

  • badaniach laboratoryjnych (wysokie stężenie kinazy kreatynowej – CK),

  • badaniach genetycznych potwierdzających mutację w genie DMD89.


Leczenie


  • Obecnie nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe DMD, choć trwają intensywne badania nad terapiami genowymi i molekularnymi7.

  • Terapia polega na:

  • stosowaniu glikokortykosteroidów (prednizon, deflazakort), które spowalniają postęp choroby i wydłużają okres samodzielnego chodzenia67,

  • kompleksowej rehabilitacji,

  • leczeniu powikłań (kardiologicznych, pulmonologicznych, ortopedycznych),

  • wsparciu żywieniowym i psychologicznym,

  • opiece wielospecjalistycznej46.


Podsumowanie

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a to ciężka, nieuleczalna choroba genetyczna prowadząca do postępującego zaniku mięśni. Objawy pojawiają się wcześnie, a choroba prowadzi do znacznej niepełnosprawności i przedwczesnej śmierci. Leczenie skupia się na łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia chorych, a postępy w medycynie dają nadzieję na skuteczniejsze terapie w przyszłości1467.

Citations:


  1. https://nordmedic.pl/dystrofia-miesniowa-duchennea-objawy-przyczyny-leczenie/

  2. https://pl.wikipedia.org/wiki/Dystrofia_mi%C4%99%C5%9Bniowa_Duchenne%E2%80%99a

  3. https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/aktualnosci/276091,chlopcy-z-dystrofia-miesniowa-duchennea-czekaja-na-refundacje-terapii

  4. https://www.fundacjasaventic.pl/baza-wiedzy/choroby/choroba-duchenne-a/

  5. https://gemini.pl/poradnik/zdrowie/dystrofia-miesniowa-duchennea-objawy-przyczyny-leczenie/

  6. https://zdrowegeny.pl/poradnik/dystrofia-miesniowa-dmd

  7. https://www.termedia.pl/neurologia/Prof-Potulska-Chromik-o-przelomie-w-leczeniu-dystrofii-miesniowej-Duchenne-a-,45816.html

  8. https://pimr.pl/index.php/wydawnictwa/2022-vol-18-no-3/dystrofia-miesniowa-duchenne-a-rozpoznana-w-wieku-niemowlecym-opis-przypadku

  9. https://www.alab.pl/centrum-wiedzy/dystrofia-miesniowa-duchennea-co-warto-wiedziec-o-tej-rzadkiej-chorobie/


Odpowiedź od Perplexity: pplx.ai/share

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

@fadeimageone to jest mój ogromny problem z tymi wszystkimi zbiórkami po kilkanaście mln, najczęściej mają na celu jakieś bezcelowe wyprawy do usa na eksperymentalne leczenia których u nas nikt się nie podejmie bo nie mają sensu i dają tylko złudne poczucie szansy w przypadku nieuleczalnych chorób. A za takie pieniądze można by ze sto innych zbiórek na chore dzieciaki powypełniać.

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

Armata SA-35 służąca do zwalczania celów powietrznych. Na poligonie w Wesołej /Warszawa/ zaprezentowano kompletny system, który jest rozwijany aby wzmocnić możliwości zwalczania celów powietrznych zarówno w ramach programów Pilica+ jak i Sona. Armata KDA kal. 35 mm, zasilana równocześnie dwoma typami amunicji, może skutecznie razić cele począwszy od granatów moździerzowych na śmigłowcach i samolotach na niskich pułapach skończywszy, w tym również drony wszelkiego rodzaju.


#hydepark #ciekawostki #technikawojskowa #wiadomoscipolska


https://youtu.be/56EvfN9KqWQ

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

Kurde, Polska to jest jednak naładowana spierdoliną pod korek i ludzie sami to sobie robią z radością.


Szukam lodówki. Opinii trzeba szukać za granicą, bo u nas wszystkie na pniu kupowane po 10gr sztuka.


No i czytając w Niemczech czy Szwecji to raz okazuje się, że nie wszystko złoto co się świeci, ale bardziej uderza to, że np. dla Niemca czy Szweda lodówka za 1000€ to high-end i premium, a u nas to raptem trochę wyższy poziom biedactwa.


#hydepark #lodowka #roznicekulturowe

Daj znać co wybrałeś :) w mojej drzwi zaraz same odpadną 😁 i też pewnie zacznie się szukanie wysokiej, ale za to cienkiej (w sensie jednodrzwiowej)

@kitty95 od ponad 2 lat mowie, ze polakom sie w d⁎⁎ie poprzewracalo. Widze to na filmach na youtubie nt. budowy domow. Kupilem drzwi wejsciowe za piecmilionowstotysiecystrylionowhektarowzlotych. Podczas gdy drzwi o takich samych parametrach mozna kupic za 7kXD

gdzies widzialem film, ze facet za 10 okien wydal 60k podczas gdy ja za 22 okna z uw ponizej 0,8 zaplacilem 26k brutto XD

Widze jak ludzie wala pieniedzmi na prawo i lewo XD

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

#hydepark #megawonsz


W zeszlym roku oknówki zbudowały mi gniazdo. ni cholery nie boją się ludzi ani mopa. Stwierdziłem, że gniazda nie będę likwidował, bo mi zbudują następne. Wsadziłem im więc do gniazda gumowego węża (sam się go wystraszyłem, gdy go znalazłem przy ścinaniu traw na osiedlu!:)). ciekawe czy podziała.

668b903f-543c-4f77-9fc3-d59474e2aa95

Zaloguj się aby komentować

Robert Prevost, 70, jakby ktoś pytał. Amerykanin z Chicago, pełniący długie lata posługę w Peru.


Leon XIV


#hydepark #papiez #watykan #wiadomosciswiat

6117c6ec-b7bc-44bd-93d2-badc3a479d10

Zaloguj się aby komentować

Czarny czy biały czy inny? Ankieta niepoprawna politycznie.


#hydepark #hejtoobrazapapieza #watykan

Kto papieżem?

22 Głosów

Zaloguj się aby komentować

Ja to jednak strasznym c⁎⁎⁎em jestem.


Wchodzę do sklepu osiedlowego. Jakaś Ukrainka towar rozkłada. Coś tam biorę z półek, a ta do mnie żebym jej kartony podał bo musi na górę włożyć z drabiny.


Sorry, ale ja tu nie pracuję.


Blyat, coś tam coś tam usłyszałem.


Warto być c⁎⁎⁎em.


Zaraz się kukoldy zesrają, że kobiecie nie pomógł.


#hydepark #gownowpis

Zaloguj się aby komentować

Dwa lata się nie ważyłem. Jakoś tak wyszło. Ostatnio było 79kg (przy 182). Dziś się zważyłem i wyszło 91kg. Przy czym ubrania ten sam rozmiar, pasek na tą samą dziurkę no i skłon do przodu tak samo robię. W sensie, że nie poszło w bebzon.


Wyszło 2 lata przerzucania ciężarów po 20-30 kg na budowie. A bywały dni gdzie kilka ton to był lajcik.


Nie potrzeba siłki. I ludzie jakoś tak omijają w sklepach.


#hydepark #rozkminki #hejtokoksy

Zaloguj się aby komentować

Mam dziwne hobby:


Lubię wyszukiwać od czasu Tomeczki i Kasie z niską rangą i im wszystko zapiorunować.


#hydepark #wyznanie #gownowpis

6dbcc6d3-3dbc-4418-9794-8f1c2c31954e
bori userbar

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

@kitty95 Że się cieszysz, że somsiad auto rozwalił.

I nie, nie 99% kierowców beciaków to spierdoliny. 99% spierdolin drogowych to kierowcy beciaków, mietków i czterech zer. To różnica

Zaloguj się aby komentować

Gdyby wprowadzono czterodniowy tydzień pracy, to ten cały j⁎⁎⁎ny plebs się albo zapije na śmierć albo zapłacze z nudy.


Wolny dzień, zamiast siedzieć na dupach i odpoczywać albo jakiemuś hobby się oddawać, to jeżdżą w te i z powrotem jakby sraczkę mieli. Do teściowej, od teściowej, do kościółka, z kościółka, na piknik z gówniakami, z pikniku.


Normalny człowiek albo się buja w domu na hamaku albo jedzie gdzieś i nie dotyka samochodu przez cały weekend, a plebs ciągle gdzieś musi zapierdalać.


#hydepark #gownowpis

XDDD

pracowałem 4x10

teraz pracuje max 16 dni w miesiącu i jest za⁎⁎⁎⁎ście

a planuję iść tam gdzie pracują 14 dni XDD

(a i jeszcze zapomniałem dodać, że chodzę oddawać krew co 2 miesiące XDD)

@kitty95 Ale z czym dokładnie masz problem? Z tym, że ludzie samochodami jeżdżą, czy nie potrafią odpoczywać, czy co? Sam pół dnia gniłem przed kompem, a drugie pół dnia podjechałem samochodem w ładniejszą okolice potuptać z dziewczyną. Czy powinienem się wstydzić? Mało tego, wczoraj też jechałem samochodem i jutro też pojadę XD

Zaloguj się aby komentować

Hłe, hłe.


Podstawowym defektem charakteru kobiety jest brak poczucia sprawiedliwości. Wynika to przede wszystkim z braku racjonalności i zdolności do refleksji, ale jest wzmocnione przez fakt, że jako płeć słabsza, są one zmuszone polegać nie na sile, ale na przebiegłości: stąd ich instynktowna subtelność i ich nieusuwalna skłonność do kłamstwa: ponieważ tak jak natura wyposażyła lwa w pazury i zęby, słonia w kły, dzika w kły, byka w rogi, a mątwę w atrament, tak wyposażyła kobietę w moc udawania jako środek ataku i obrony i przekształciła w ten dar całą siłę, jaką obdarzyła mężczyznę w postaci siły fizycznej i mocy rozumowania. Udawanie jest więc w niej wrodzone i w konsekwencji można je znaleźć u kobiety głupiej niemal tak często, jak u mądrej. Korzystanie z niego przy każdej okazji jest dla niej tak naturalne, jak dla zwierzęcia korzystanie ze środków obrony, gdy jest atakowane, a gdy to robi, czuje, że w pewnym stopniu po prostu korzysta ze swoich praw. Całkowicie prawdomówna kobieta, która nie praktykuje udawania, jest być może niemożliwa, dlatego kobiety tak łatwo dostrzegają udawanie innych, że niewskazane jest podejmowanie prób z nimi. – Ale ta podstawowa wada, którą, jak powiedziałem, posiadają, wraz ze wszystkim, co się z nią wiąże, daje początek fałszowi, niewierności, zdradzie, niewdzięczności itp. Kobiety są winne krzywoprzysięstwa znacznie częściej niż mężczyźni. Można mieć wątpliwości, czy w ogóle powinno im się pozwalać na składanie przysięgi.


#hydepark #heheszki #filozofia #schopenhauer