Zdjęcie w tle
fadeimageone

fadeimageone

Fanatyk
  • 1764wpisy
  • 3035komentarzy

Zaloguj się aby komentować

https://www.youtube.com/watch?v=yY3INOfH24I

Marsh @ DJ Set Live From Herstmonceux Castle, Sussex 12-07-2022

#anjunadeep #deephouse #progressivehouse #muzyka #muzykaelektroniczna #marsh 

[00:00] 1. Chris Malinchak - Saving My Love [Ultra]

[04:20] 2. CokeJazz - songs we loved (MOLØ Remix) [Vivrant]

[06:41] 3. Above & Beyond, Marty Longstaff, anamē - Gratitude (anamē PM Mix) [Anjunabeats]

[10:53] 4. Marsh - Lost In You (Volen Sentir Edit) [White]

[15:36] 5. Kasper Koman - The Observer [Lost Miracle]

[20:04] 6. Volen Sentir - Hael [Lost & Found]

[23:29] 7. JFR - Kira (djimboh Remix) [Clubsonica Records]

[28:12] 8. Emotional Tourist - 8 Light Years From Here [3rd Avenue]

[33:58] 9. Gai Barone, Felipe Novaes - Daybreak [Sprout]

[38:10] 10. Liam Sieker - Soft Serenade (Fabri Lopez Remix) [One Of A Kind]

[41:50] 11. MOLØ - Fleut [Systematic Recordings]

[46:33] 12. Kamilo Sanclemente, Velveta - Nowhere To Run [Freegrant Music]

[51:32] 13. Avenue One - Rupture [Release Deep]

[55:59] 14. Sebastian Sellares - Afterglow [Meanwhile Horizons]

[112] 15. Ruh (SE) - Clay (Evren Furtuna Remix) [Ready Mix Records]

[155] 16. Simon Vuarambon - Quimera [Shanti Radio Moscow]

[104] 17. Wassu & Bona Fide - ID [White]

[142] 18. Alexander Church & juSt b - Games People Play (Vincenzo Remix) [Configurations Of Self]

[148] 19. Marsh - ID [White]

[157] 20. Dino Lenny, ARTBAT - Keep Calm [UPPERGROUND]

[131] 21. Marsh - Little Darling (Polymod Remix) [White]

[108] 22. Marsh - Love (VIP) [White]

[115] 23. Ezequiel Arias - Far Above the World [Sudbeat Music]

[119] 24. Boxer - First Flight (XTC) [UV]

[126] 25. Marsh - Free (VIP) [White]

[104] 26. ID - ID [White] 

[156] 27. Simon Doty - Living Sound [Anjunadeep]

Zaloguj się aby komentować

inty

@fadeimageone A te czerwone X co znaczą? Jakiś kandydat tego nie spełnia, czy żaden z nich? Bo to dla mnie w odbiorze taka lista to ma raczej negatywny wydźwięk.

Zaloguj się aby komentować

onlystat

@fadeimageone pala i uwaga do dziennika za bazgranie po tablicy

Mati800

@fadeimageone Zdjęcie Amandy poprosimy bo podobno jest 'the best'.

SpokoZiomek

Za moich czasów się chuje na tablicach malowało...

Zaloguj się aby komentować

conradowl

Lubię gościa i ten jego styl recenzji, ale o Doom już tyle czytałem i obejrzałem, że cokolwiek nie powie - zagram czekałem na ten tytuł.

fadeimageone

@conradowl ja też zagram, tylko poczekam na adekwatną cenę do jakości (patrz mój wpis z wczoraj)

conradowl

@fadeimageone ja mam GP, a płyty i tak nie kupię bo grę trzeba ciągnąć z sieci.

A ceny gier są jakie są i Claire Obscure to nadal gra AA, ale o jakości AAA, Mafia The Old Country też za 200zł będzie i wygląda jak Uncharted - Mafia

Zaloguj się aby komentować

#gry #doom #pcmasterrace #steam

Ceny premierowe gier AAA to kuriozum. XD

Ekspedycja 33 elegancko za około 200 PLN, a tutaj oczywiście Bethesda dowaliła podatek od zajebistości marki. Nie porównuję tytułów tylko strategię cenową. Przy takim podejściu gamedev to GTA VI będzie kosztować z 800 PLN (albo i lepiej XDDDD)

Klasycznie poczekam z 2 lata aż naprawią bugi i dadzą porządną promkę.

3d5d1294-84a3-47e4-974c-be1ea43ed245
sawa12721

@fadeimageone Gracze i tak ze smakiem zjedli stolec serwowany przez wydawców, chociaż sama gra podobno całkiem spoko, ale płacenie więcej, żeby zagrać dwa dni wcześniej, to jest jakiś żart.


Generalnie płatne gry AAA jako całość to jest żałosny żart.

mnie_tu_nie_ma

Każdy gracz ma taką kupkę wstydu ze nie ma zadnej potrzeby kupować gier na premierę. Ja ostatnio kupilem na premierę Factorio Space Age (2024), a poprzednio... Wiedzmina 3 10 lat temu


A jak kogoś ciekawość zżera to takiego Dooma mozna przejść w game pass za ulamek ceny.


Jak tak sobie myślę to chyba nigdy nie dałem za grę wiecej niz 160zl, a za 99% nie dałem więcej niz 30zl

conradowl

@mnie_tu_nie_ma jesteś w błędzie. Tzn kupkę wstydu to może i ma każdy, ale miliony graczy kupują premierowe gry bo inaczej by się nie sprzedawały. Jeśli nie kupiłeś nigdy gry za 300zł to jesteś w mniejszości... Albo inaczej - jeśli jest miliard graczy na świecie (łącznie konsol i PC) to na pewno nie jesteś w tej grupie 2 do 30 milionów kupujących różnorodne premiery. Oczywiście grupa tych 10 milionów graczy Monster Hunter na premierę to zapewne tylko częściowo pokrywa się z około 2-3 miliony nabywców AC Shadows, wiadomo.

mnie_tu_nie_ma

@conradowl ale w którym miejscu sie mylę? :D


Nie neguję, że są ludzie, ktorzy dają 400zl na premierę, pozniej znowu stówkę na jakis dodatek czy season pass i podlewają to kolejną stówką na platne skiny (ciągle w obrebie tej samej gry, np Diablo 4), ale zdecydowana większość graczy zadowala sie darmowym rozdawnictwem, humble bundle czy promocjami -90%.


Wg szacunków ponad 900 milionów graczy uzywalo pc jako swojej glownej platformy do grania w 2025r. W takim kontekscie sprzedaż na poziomie 10mln wcale szału nie robi.


Dalej, wg badań aż 92% swojego czasu poswiecamy na gry które są starsze niż rok (często starsze tytuły multiplayer, jak CS czy League of Legends), a w najczesciej ogrywanych grach od wielu lat królują GTA5 czy Minecraft, które sa już chyba starsze niz ich gracze.


Podsumowując, Doom moze kosztowac i 1000zl na premierę, nawet sie jakos sprzedać, ale 99% graczy nie kupi go wcale, sprawdzi w GP albo poczeka aż bedzie rozdawany w solidnej promocji. I nie ma w tym nic złego

AureliaNova

Tak, a może nawet 900 się znajdzie. Do tego GTA 6 będzie z góry na dół hejtowana za łołk, a i tak będzie bić rekordy sprzedazy.

Gracze jak Polacy - lubią gdy się im

Zaloguj się aby komentować

dziedzicpruski

@fadeimageone Czekam na znicze i kwiaty pod tą tablicą.

Neq

@dziedzicpruski i koniecznie krzyż

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

https://www.siepomaga.pl/ratuj-ignasia

Koszt leczenia w USA?

16 000 000 PLN ~ 4 183 000 USD

#hydepark #siepomaga #stanowski #wybory #polityka #debata

--------------------------------------------------------------------------------------

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a (DMD) to rzadka, ciężka i postępująca choroba genetyczna prowadząca do nieodwracalnego zaniku mięśni. Jest najczęstszą i najszybciej postępującą dystrofią mięśniową u dzieci, występującą niemal wyłącznie u chłopców, z częstością około 1 na 3500–6000 urodzeń36.


Przyczyny i dziedziczenie


  • Choroba jest dziedziczona recesywnie, sprzężona z chromosomem X – dotyka niemal wyłącznie chłopców, ponieważ posiadają oni tylko jeden chromosom X12.

  • Przyczyną jest mutacja w genie DMD, który koduje białko dystrofinę, kluczowe dla prawidłowej struktury i funkcji komórek mięśniowych136.

  • Brak dystrofiny prowadzi do niestabilności mechanicznej mięśni, ich uszkodzeń i przewlekłego stanu zapalnego, skutkującego stopniowym zanikiem mięśni56.


Objawy


  • Pierwsze symptomy pojawiają się zwykle między 1. a 5. rokiem życia, często już przy nauce chodzenia148.

  • Typowe objawy:

  • opóźniony rozwój ruchowy,

  • częste upadki,

  • trudności z wstawaniem z podłogi (objaw Gowersa),

  • kaczkowaty chód,

  • chodzenie na palcach,

  • przerosty rzekome łydek (zwiększenie objętości przez rozrost tkanki łącznej),

  • problemy z bieganiem, wchodzeniem po schodach,

  • przykurcze mięśni, skolioza146.

  • W wieku 8–14 lat następuje utrata zdolności samodzielnego poruszania się – dzieci zaczynają korzystać z wózka inwalidzkiego346.

  • W późniejszym okresie pojawiają się poważne powikłania:

  • niewydolność mięśni oddechowych,

  • kardiomiopatia (uszkodzenie mięśnia sercowego),

  • zaburzenia mowy i trudności w nauce,

  • powikłania metaboliczne (otyłość, insulinooporność)46.


Przebieg i rokowanie


  • Choroba stale postępuje, prowadząc do coraz większego osłabienia mięśni szkieletowych, oddechowych i serca.

  • Średnia długość życia pacjentów z DMD wynosi około 20 lat, choć dzięki postępom medycyny i kompleksowej opiece niektórzy dożywają 30–40 lat6.

  • Najczęstszą przyczyną zgonu są powikłania sercowo-oddechowe16.


Diagnostyka


  • Rozpoznanie opiera się na:

  • charakterystycznym obrazie klinicznym,

  • badaniach laboratoryjnych (wysokie stężenie kinazy kreatynowej – CK),

  • badaniach genetycznych potwierdzających mutację w genie DMD89.


Leczenie


  • Obecnie nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe DMD, choć trwają intensywne badania nad terapiami genowymi i molekularnymi7.

  • Terapia polega na:

  • stosowaniu glikokortykosteroidów (prednizon, deflazakort), które spowalniają postęp choroby i wydłużają okres samodzielnego chodzenia67,

  • kompleksowej rehabilitacji,

  • leczeniu powikłań (kardiologicznych, pulmonologicznych, ortopedycznych),

  • wsparciu żywieniowym i psychologicznym,

  • opiece wielospecjalistycznej46.


Podsumowanie

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a to ciężka, nieuleczalna choroba genetyczna prowadząca do postępującego zaniku mięśni. Objawy pojawiają się wcześnie, a choroba prowadzi do znacznej niepełnosprawności i przedwczesnej śmierci. Leczenie skupia się na łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia chorych, a postępy w medycynie dają nadzieję na skuteczniejsze terapie w przyszłości1467.

Citations:


  1. https://nordmedic.pl/dystrofia-miesniowa-duchennea-objawy-przyczyny-leczenie/

  2. https://pl.wikipedia.org/wiki/Dystrofia_mi%C4%99%C5%9Bniowa_Duchenne%E2%80%99a

  3. https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/aktualnosci/276091,chlopcy-z-dystrofia-miesniowa-duchennea-czekaja-na-refundacje-terapii

  4. https://www.fundacjasaventic.pl/baza-wiedzy/choroby/choroba-duchenne-a/

  5. https://gemini.pl/poradnik/zdrowie/dystrofia-miesniowa-duchennea-objawy-przyczyny-leczenie/

  6. https://zdrowegeny.pl/poradnik/dystrofia-miesniowa-dmd

  7. https://www.termedia.pl/neurologia/Prof-Potulska-Chromik-o-przelomie-w-leczeniu-dystrofii-miesniowej-Duchenne-a-,45816.html

  8. https://pimr.pl/index.php/wydawnictwa/2022-vol-18-no-3/dystrofia-miesniowa-duchenne-a-rozpoznana-w-wieku-niemowlecym-opis-przypadku

  9. https://www.alab.pl/centrum-wiedzy/dystrofia-miesniowa-duchennea-co-warto-wiedziec-o-tej-rzadkiej-chorobie/


Odpowiedź od Perplexity: pplx.ai/share

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

emdet

@fadeimageone to jest mój ogromny problem z tymi wszystkimi zbiórkami po kilkanaście mln, najczęściej mają na celu jakieś bezcelowe wyprawy do usa na eksperymentalne leczenia których u nas nikt się nie podejmie bo nie mają sensu i dają tylko złudne poczucie szansy w przypadku nieuleczalnych chorób. A za takie pieniądze można by ze sto innych zbiórek na chore dzieciaki powypełniać.

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

JapyczStasiek

Jakby można było gadżety, to Biejat powinna wystąpić w kocich uszach

PlatynowyBazant20

@JapyczStasiek pełny zestaw

de7aa8a7-a2eb-4100-b500-a843290cf57c
mordaJakZiemniaczek

@JapyczStasiek poszli w mieszkaniowke, a grając pod spermiarzy mogliby dwucyfrowy wynik pyknac

Zaloguj się aby komentować

maximilianan

@fadeimageone teoria flag

Okrupnik

@fadeimageone gdzie wlaga z rzułtom mordom (╯ ͠° ͟ʖ ͡°)╯┻━┻

Patrique2001

@Okrupnik może jeszcze wyciągnie

rakokuc

Stanowskiemu ktoś kiedyś powiedział, że jest królem komedii, no i niestety w to uwierzył ( ͡° ͜ʖ ͡°)

mordaJakZiemniaczek

@rakokuc zesrali się o dwie flagi, teraz zrobili zakaz gadżetów i proszę, takiej bzdury nie upilnowali. Dobrze, podobnie jak z 4 milionami podpisów, pokazał jak karton wystaje

rakokuc

@mordaJakZiemniaczek a co mieli zrobić? Zabić go?


Jak ktoś przychodzi w dresie do opery, chociaż prosi się go o strój wieczorowy, to pokazuje on głównie tyle, że mu słoma z butów wystaje. A żeby wiedzieć jak wygląda kwestia podpisów, wystarczy to sobie wygooglować, albo zapytać chata GPT. Stanowski zachowuje się jakby nagle odkrył Amerykę, a przypominam, że "komentowaniem" polityki zajmuje się od dawna.

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

Zaloguj się aby komentować

hellgihad

@fadeimageone Ostatnio nawet przestałem sprawdzać co tam dają xD jakieś leaki co to może być?

fadeimageone

@hellgihad nie wiem, zauważyłem w apce i wrzuciłem screenshota.

Stashqo

@hellgihad mam przeczucie, że może być Ropocop bo niedługo dlc wypuszczają i ostatnio rozdawali grę darmo/półdarmo.

Zaloguj się aby komentować

Alembik

@fadeimageone Jest parę kultowych mieszkań z pornusków. Pamięta ktoś tą dużą willę z salonem w pstrokate kolory?

w0jmar

@Alembik


Serio?


Kojarzysz pornosy po ... wystroju wnętrza?

Ale przegryw... .

Alembik

@w0jmar No i? Nie rozumiem co cię boli, że niektórzy przegrali życie? xD

Zaloguj się aby komentować